輕舞飛揚 --紅斑性狼瘡(Lupus)


什麼是紅斑性狼瘡?

   紅斑性狼瘡(Lupus)是自體免疫疾病的一種。自體免疫疾病是指人體原本用來保護身體的的免疫系統發生攻擊自身的現象,這種現象會導致發炎以及損壞身體組織。紅斑性狼瘡可影響身體的很多部位,包括關節、皮膚、腎臟、心臟、肺臟、血管以及腦部。
   目前為止,並沒有治癒紅斑性狼瘡的方法。但是只要用藥物控制,紅斑性狼瘡患者也可與一般人過著同樣的正常生活。紅斑性狼瘡分為急性期與緩解期,瞭解如何避免急性期發作及急性期如何治療有助於幫助患者維持健康狀態。科學家目前正積極研究有關紅斑性狼瘡的治療方法,希望能找出治癒的方法

致病原因

    引起SLE的原因是很多因子組成的,可能與家族遺傳、陽光曝曬、壓力、使用藥物、病毒感染有關。SLE患者體內會產生自身抗體(autoantibody)造成自身器官損害。病人最常出現的自身抗體為antinuclear antibody(ANA),此種抗體會直接對抗細胞核。

一般人最常產生的兩個疑問:為什麼會罹患紅斑性狼瘡?誰容易患此種疾病?

   女性得到紅斑性狼瘡的機率遠高於男性。根據統計,女性非裔美國人罹患紅斑性狼瘡的機率是女性高加索人的三倍。這種疾病也同樣常見於西班牙、亞洲、美洲女性。因為紅斑性狼瘡的症狀十分廣泛而且難斷定是否為紅斑性狼瘡發作,所以目前很難估計美國到底有多少人罹患此種疾病。
 
紅斑性狼瘡的分類
1. 系統性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE):一般所指的紅斑性狼瘡即屬於此類。系統性表示這個疾病可能會侵犯身體多個部位。SLE的症狀有時嚴重,有時輕微。SLE好發於15~45歲,但也有可能在幼年期或老年期發作。
2. 圓形紅斑性狼瘡(discoid lupus erythematosus,DLE):是一種慢性的皮膚疾病,患者的臉部、頭皮或其他部位會出現紅色突起斑塊。在斑塊出現部位會有皮膚變厚、呈現鱗狀的現象,也可能會留下疤痕。這些斑塊可能持續數天至數年,然後週期性循環。少數患有DLE的患者同時患有SLE,也有DLE演變成SLE的例子。
3. 亞急性皮膚性紅斑性狼瘡(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE):是一種因皮膚暴露於陽光下產生的傷害,不會造成疤痕。
4. 藥物引起的狼瘡(drug-induced lupus):許多藥物會引起像SLE的症狀,如:青黴素、磺胺類。但這些症狀在停藥後會慢慢消失,病人的腎臟及大腦也很少受到損傷。另外還有一些藥物會誘使紅斑性狼瘡的發生,如procaine amide。
5.新生兒狼瘡(neonatal lupus):是一種罕見的新生兒疾病,科學家猜測發生的原因是因為母體中的自身抗體anti-Ro(SSA)及anti-La(SSB)所造成。患有此疾病的新生兒初生時就有紅疹、肝功能問題及低血球數的症狀。這些症狀會在幾個月之後漸漸消失,只有很少數的新生兒會因為此種疾病造成心搏數下降的問題。這種疾病相當的罕見,患者母親通常都是健康的。懷孕的女性若檢測出血液中有抗體anti-Ro(SSA)及anti-La(SSB)則必須接受超聲心動圖(echocardiograms)的監測。

症狀

患有狼瘡的病人症狀會有些微的不同,由輕到重都有,而且可能不斷的循環復發。最常見的症狀有:極度疲勞、關節疼痛腫脹(關節炎)、不知原因的發燒、皮膚紅斑及腎臟疾病。蝴蝶斑—出現在臉頰及鼻樑的紅斑,也可能出現於耳朵、上臂、肩膀、胸部、手部。由於SLE患者通常對陽光很敏感(稱為光敏性photosensitivity),紅斑可能會因為陽光曝曬而發作或是惡化。

SLE症狀
Ø   關節疼痛或腫脹及肌肉疼痛
Ø   不知原因的發燒
Ø   紅斑(常出現於臉部)
Ø   深呼吸時有胸痛現象
Ø   不正常的掉髮
Ø   手指或腳指肢體末端因為冷或壓力蒼白或發紫(Raynaud’s phenomenon)
Ø   對陽光敏感
Ø   腳或眼睛周圍水腫
Ø   嘴巴潰瘍
Ø   腺體腫脹
Ø   極度疲勞
如何診斷

診斷紅斑性狼瘡是困難的,必須花幾個月甚至幾年的時間才能將所有症狀整合在一起,以精確診斷這複雜的疾病。以下為診斷紅斑性狼瘡的方法:
◆病史(Medical history)
◆全身身體檢查(Complete physical examination)
◆實驗室檢驗(Laboratory tests)
 ˙全血細胞計數(CBC)
 ˙紅血球沉降率(ESR)
 ˙尿液分析
 ˙血液檢驗
 ˙補體含量
 ˙抗核抗體檢驗(ANA)
 ˙其它自身抗體檢驗,例如: anti-DNA、anti-Sm、anti-RNP、anti-Ro[SSA]
anti-La[SSB]
 ˙抗心磷脂抗體檢測
◆皮膚切片檢驗(Skin biopsy)
◆腎臟切片檢驗(Kidney biopsy)
 
如何治療

診斷及治療紅斑性狼瘡常需要一個醫療團隊,治療此病需依病人的狀況而定,而且可能隨時間而改變治療方式。治療的目標是希望避免復發、發作時給予治療、降低器官的損傷及併發症。
◆藥物治療
1.非類固醇抗發炎藥物(NSAIDs):常用於關節痛、胸痛或發燒以減輕發炎反應。由於一些NSAIDs類藥物(例:ibuprofen、naproxen)為非處方用藥,在市面上可自行購買,但必須依醫生或藥師的指示服用才可。常見的副作用包括腸胃不適、心痛、腹瀉及體液滯留,有些有肝臟、腎臟、神經方面的副作用。
2.抗瘧藥物(antimalarials)最常使用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine (Plaquenil),對紅斑性狼瘡引起的疲倦、關節痛、皮膚紅疹及減少日曬後的全身症狀相當有療效。常見的副作用包括胃腸不適,少數人有視網膜病變
3.皮質類固醇(corticosteroids)最強的抗發炎藥,可在短時間內減輕疼痛,控制紅斑性狼瘡的症狀,可經由口服、皮膚、注射方式給藥。短期服用常見的副作用有圓臉、食慾增加、體重增加,這些症狀在停藥後即會消失。長期使用的副作用包含骨質疏鬆症、高血壓、糖尿病、白內障、增加感染機會等。要注意的是使用皮質類固醇不可突然停藥,病人必須和醫生密切合作逐漸減藥。
4.免疫抑制劑(Iimmunosuppressives):主要機制是藉由阻斷免疫細胞的產生以抑制體內過度活動的免疫系統,用於腎臟或神經系統遭侵犯時,一般常用的有cyclophosphamide(Cytoxan)、mycophenolate mofetil(CellCept)。副作用有噁心、嘔吐、掉髮、出血性膀胱炎、骨隨抑制、增加癌症及感染的機會。
 
◆替代及補充療法
    由於藥物花費昂貴及其嚴重副作用,許多病人開始尋求其他方法來治療紅斑性狼瘡。現在常見的替代方式包含均衡的飲食、營養品的補充、攝食含魚油的食物、脊椎指壓治療法等。雖然這些方法對病人可能無害,也許對症狀緩解或精神狀況有幫助,但機轉仍不明。
 
參考網址http://www.niams.nih.gov/hi/topics/lupus/slehandout/index.htm#Lupus_2
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